TKAD Forum

ilginç bir vaka

ilginç bir vaka
« : Nisan 30, 2016, 12:06:19 ÖÖ »
İlginç olduğunu düşündüğüm bir vaka ile başlayalım istedim,

53 yaşında kadın hasta,

Şikayeti: Halsizlik, çabuk yorulma, kaşıntı, bacaklarda şişlik ve yaralar, bulantı, kusma, kilo kaybı, karın şişliği.

Hikayesi: Mart 2011’de kronik karaciğer hastalığı açısından tetkik edilen hastanın o dönemde yapılan karaciğer biyopsisinde steatoz %20 (1 puan), balonlaşma dejenerasyonu (2 puan), belirgin portal ve lobuler inflamasyon (3 puan), evre 3-4 fibrozis saptanmış. NASH zemininde ileri fibrozis olarak değerlendirilmiş. O dönemde yapılan batın MR’ının raporunda karaciğer boyutunun artmış olduğu ve parankimin heterojen olduğu, perihepatik az miktarda sıvı ve çölyak bölgede büyüğü 13 mm multipl LAM olduğu bildirilmiş. Hastaya kilo vermesi tembihlenmiş. Bundan sonra düzenli bir takibi olmamış.

Aralık 2014’te 5-6 aydır devam etmekte olan epigastrik bölgede ve sağ hipokondriumda lokalize karın ağrısı, bulantı-kusma yakınmaları nedeniyle özel bir merkezde yatırılan hastaya koledokolitiaz/akut kolanjit/taşlı kolesistit ön tanılarıyla ERCP yapılmış (05 Aralık 2014) (o sırada ALP/GGT 3-5 kat kadar yüksek, bilirubinler normal, US'de İHSY normal, kesede taşlar mevcut). ERCP’de koledok proksimalde uzun segment bir darlık ve İHSY’nda düzensizlikler saptanmış. Sfinkterotomi sonrası darlığa yönelik buji ve balon dilatasyon uygulanmış. İşlem sonrası kolestaz enzimleri ve bilirubin değerleri yükselmiş (post-ERCP kolanjitle uyumlu). Ayrıca hafif bir post-ERCP pankreatitten de geçmiş (amilaz 5-6 kat yükselmiş, tipik karın ağrısı olmuş). O dönemdeki yatışında kot kavsini 5-6 cm geçen hepatomegalisi saptanmış. IBD açısından değerlendirilmek üzere yapılan gastroskopide evre 1 özofagus varisleri, hiatal herni ve hafif portal hipertansif gastropati bulguları saptanmış. Kolonoskopide sağ fleksuraya kadar inceleme yapılabilmiş. Transvers kolonda dimünitif bir polip (patolojisi hiperplastik polip) ve sol kolonda kolit hali rapor edilmiş (Crohn hast? denmiş). Hastanın o dönemde de ishal yakınmaları zaman zaman oluyormuş. Post-ERCP kolanjit nedeniyle zaten almakta olduğu Ampisilin/Sulbaktam yerine Pip/Tazo ile tedavi edilmiş. Antibiyoterapi ile genel durumu düzelen hasta taburcu olduktan sonra kendisini daha iyi hissediyormuş ancak şikayetleri artarak devam etmiş. O dönemdeki tetkiklerinde kronik hastalık anemisi bulguları yanında, ileri tetkikler arasında p-ANCA, c-ANCA, AMA, AMA-M2, LC-1, SLA negatif bulunmuş. ANA 1/160 (+) IgG 1476 mg/dl bulunmuş. FibroScan incelemesi 14 kPa ölçülmüş. Hastaya UDCA ve 5-ASA başlanmış. Son dönemde bulantı-kusmalar nedeniyle ilaçlarını kullanamıyormuş.

Hastada ilk kez Temmuz 2015'te bilateral pretibial ödem gelişmeye başlamış. Kasım 2015'te asit eklenmiş. Alt ekstremitede ödem belirginleşmiş, bacaklarda kaşıntı ve çok sayıda yüzeyel sulantılı yaralar başlamış. Sedimentasyon yüksekliği, hipoalbüminemi ve 2.5 g/gün proteinüri saptanmış. ALP/GGT 1000/500 civarında yüksek bulunmuş. Kasım 2015'te çekilen toraks BT'de sağda plevral effüzyon bulunmuş. Batın MR'da asit, diafragmatik, portal, prekaval, interaortokaval, paraaortik büyüğü 19 mm çaplı multipl LAP’ler mevcutmuş. KC’de sol lob belirgin atrofik, sağ lobda ileri derecede artmış boyut ve heterojenite, sol lobda belirgin İHSY’nda belirginleşmeler bildirilmiş. Yine Kasım 2015’te sol kolda ve servikal bölgede ani gelişen şişlik nedeniyle yapılan doppler US’de sol juguler ven ve brakiosefalik vende trombüs saptanmış. Hastaya antikoagulasyon başlanmış. Tiroidde en büyüğü 41mm çaplı multipl nodüller ve sol servikal LAP’ler tespit edilerek İİAB uygulanmış. Tiroid malignitesi dışlanmış. Lenf nodu biyopsileri reaktif olarak raporlanmış. Lenf nodları antikoagulan tedavi altındayken spontan küçülünce eksizyonel biyopsiden vazgeçilmiş.

Hasta şikayetlerinin devam etmesi ve tanı konulamaması nedeniyle tarafımıza başvurdu. 1 aydır süren günde 2-3 kez, sulu, kan/mukus içermeyen ishali varmış. Bacaklarda ileri derecede ödem ve kaşıntıya bağlı yaralar çıkmış. Halsizliği, iştahsızlığı, bulantı ve kusmaları artmış. Oral alımı kötüleşmiş. Ateş tarif etmiyor.

Devamı gelecek (FM bulguları ve ilk laboratuvar testleri)...

Ynt: ilginç bir vaka
« Yanıtla #1 : Mayıs 03, 2016, 08:03:46 ÖS »
Merhaba Bülent,

Vaka ilginç, diğer ayrıntılar gelmeden hasta SLE gibi göründü bana, eşlik eden NASH zemininde Siroz ile birlikte olabilir. Anti ds DNA çalışılmış mı merak ettim?

Teşekkürler.   

Ynt: ilginç bir vaka
« Yanıtla #2 : Mayıs 11, 2016, 11:02:48 ÖÖ »
Sevgili Bülent; ne karışık bir hasta...Biyopsi bulgularıyla NASH'e bağlı sirotik bir vaka...sonra kolestatik bir tablo, ERCP bulguları sklerozan kolanjit ile uyumlu duruyor...sonra dekompanse...böbrek tutulumu, ödem-asit-plevral mayii...laboratuvarını merak ettik...asit analizi, safra yolu görüntülemeleri ve biyokimya....sisteme yükleyebilirsen harika olur....selamlar

Ynt: ilginç bir vaka
« Yanıtla #3 : Mayıs 16, 2016, 11:11:54 ÖÖ »
Merhabalar,
2 haftadır yurtdışında olup hastanın bilgilerine ulaşımım olmadığından devamını getiremedim, yorumlar için teşekkürler. Kaldığımız yerden devam...

Yukarıda ayrıntılı hikayesini vermeye çalıştığım hasta ödem/proteinüri, hepatosplenomegali ve portal hipertansiyon etyolojilerini araştırmak,  NASH zemininde KC-S, PSC, HCC, IBD, nefritik/nefrotik sendrom, herediter trombofili, miyeloproliferatif hastalık, lenfoproliferatif hastalık ön tanılarıyla ileri tetkik ve tedavi amacıyla interne edildi.

Özgeçmiş; operasyon öyküsü yok, kronik karaciğer hastalığı (2011, NASH zeminde ileri fibrozis), Primer sklerozan kolanjit (?, 2014), multinodüler guatr, geçirilmiş juguler ve üst ekstremite DVT, kolesistolitiaz
 
Soygeçmiş ;
Anne: İskemik CVO, hipertansiyon, demans (ex)
Baba: Kalp ritm bozukluğu, bacak ampütasyonu (periferik arter hastalığı?)
Kardeşler: Erkek kardeşlerde kalp kapak hastalığı ve koroner arter hastalığı

Fizik muayene:
TA 110/70 mmHg, NDS: 74/ritmik, Ateş: 36.9 C, SO2: %98, DSS: 16
Kilo: 79 kg, Boy: 1.66
Genel durumu iyi, şuuru açık, koopere, oryante
Alt ekstremitelerde bilateral ileri derecede ödem (+++), bacaklarda çok sayıda çevresi eritematöz, sulantılı, ülsere yaralar, yaygın kaşıntı izleri mevcut., solukluk (+), ikter yok, siyanoz yok. Periferik LAP muayenede saptanmadı. El-tırnak muayenesinde özellik yok.
Baş-boyun: Orofarenks normal. Trakea orta hatta, tiroidde bilateral 2 ve 3cm nodüller (+)
SS: Deformite yok, HİHT solunuma eşit katılıyor, vibrasyon torasik bilateral eşit, bilateral matite yok, sağda kostofrenik sinüs kapalı. Dinlemekle bilateral akciğer sesleri bronkoveziküler duyulmakta.
KVS: Periferik nabızlar bilateral palpabl, venöz dolgunluk yok. S1 S2 N, S3 yok, aort odağında daha belirgin duyulan 2-3/6 sistolik üfürüm (+) ve ek ses yok.
GIS: Batın serbest, solunuma katılıyor, BS normoaktif, sağ hipokondriumda hassasiyet (+), defans/rebound yok, karaciğer kot kavsini yaklaşık 15 cm geçmekte ve orta hatta doğru devam etmekte. Splen non-palpabl. Traube kapalı.

Laboratuvar incelemeleri
WBC: 9000 (nötrofil: 6700, lenfosit:1800), Hg:  9.5, Hct: %28, Plt: 453000, MCV: 74
Sedimentasyon: 111 mm/saat, CRP: 16 mg/dl (N< 5)
PT: 11.3 sn, aPTT: 26 sn, INR: 1.03

Glukoz: 84, BUN: 52, kreatinin: 3.75, Na/K: 139/3.4, Ca/P: 7.9/6.0 ürik asit: 6.6, ALP/GGT: 1032/534, AST/ALT: 18/16, Total/direkt bilirubin: 0.3/0.1, Fe/TDBK: 20/170, Ferritin: 125, Albümin: 1.8, AFP: 9.1 (N<9), PTH: 64, TSH: 0.3
venöz kan gazı: pH=7.34, HCO3: 18
TİT: protein (+++), glukoz (+); erit 2, lök 14, epitel 4
Dışkı incelemelerinde özellik yok
Albümin/kreatinin oranı: 8990 mg/g (9 g/gün proteinüri ile uyumlu)
ANA: negatif, anti ds-DNA negatif, ANCA'lar negatif, viral belirteçler negatif,
SMA, SLA, LKM-1 negatif
Serum IgA: 339, IgM:162, IgG: 1010, IgG4=250, RF negatif, komplemanlar normal, kriyoglobulin negatif

Trombofili tetkikleri
Homosistein normal, anti kardiyolipin IgM/G negatif, Lupus antikoagulan zayıf pozitif, Beta 2 Glikoprotein 1 IgM Antikoru pozitif (IgG negatif)

Asit incelemesi: hücre 1200 (700 nötrofil), LDH: 90, T.prot: 1.8, Alb: 0.5 (SAAG=1.3), asit kültüründe üreme yok (3 kez)
5 gün ampirik seftriakson 2g/gün tedavisi 2 ve 5'inci günlerdeki hücre sayısında değişiklik yok.
« Son Düzenleme: Mayıs 16, 2016, 11:24:27 ÖÖ Gönderen: Bülent Baran »

Ynt: ilginç bir vaka
« Yanıtla #4 : Mayıs 16, 2016, 11:16:08 ÖÖ »
PAAG
Mediasten genişliği, kardiotorasik indeks normal sınırlardadır.
Her iki hilus doğaldır.
Trakea hava sütunu orta hatta normal olarak izlenmiştir.
Sağ hemidiafragma komşuluğunda horizontal seyirli çizgilenmeler subsegmental atelektatik değişiklikler lehinedir.
Akciğer parankim alanlarında nodüler ya da infiltratif görünüm saptanmamıştır.
Her iki kostofrenik sinüs sağda daha belirgin olacak şekilde plevral efüzyon lehine kapanmıştır.
Sol hemidiafragma konturları düzenlidir.
Kemik yapılarda destrüksiyon saptanmamıştır.

Üriner sistem US:
o Bilateral böbrek parankim ekojenitelerinde grade II düzeyinde artış.
o Her iki renal pelviste minimal dilatasyon.
o Asit.

Venöz doppler US'ler
o Sol internal juguler vende kronik tromboz ile uyumlu bulgular.
o Sol sefalik ve bazilik ven açıktır.
o Sol ön kolda cilt altı ödem.
o Her iki alt ekstremitede derin ve yüzeyel venlerde trombüs saptanmamıştır.
o Bilateral alt ekstremitede distalde belirginleşen cilt altı ödem.

Meme US: Normal

MRCP: (Böbrek yetmezliği nedeniyle kontrastlı inceleme yapılmadı)
" Hepatomegali, sirotik karaciğer ile uyumlu karaciğer konturlarında lobülasyon, sol lobda atrofi.
" Splenomegali, asit.
" İntrahepatik safra yolları uygun şekilde değerlendirilemedi. Dilatasyon saptanmamıştır. Koledok normal genişliktedir.
" Safra kesesi duvar kalınlaşması (kese tam dolu değildir) ve milimetrik lümen içi taşlar
" Her iki böbrek parankim sinyalinde parankimal hastalık lehine sinyal artışı.
" Hepatoportal ligamanda, paraaortik, parakardiyak lenfadenopatiler.
" Sağda daha belirgin bilateral plevral efüzyon.

Ynt: ilginç bir vaka
« Yanıtla #5 : Mayıs 16, 2016, 01:05:30 ÖS »
Dermatoloji ile konsülte edilen hastada cilt biyopsisi alındı. Cilt biyopsisinde staz dermatiti ile uyumlu bulgular raporlandı. Vaskülit düşündüren bulgu yoktu. Hastanın ayaktan almakta olduğu Xarelto (rivaroxaban) kesilerek enoxaparine geçildi ve böbrek biyopsisi planlandı. Böbrek biyopsisi rivaroxaban nedeniyle 5 gün sonra yapılabildi. Bu arada kolonoskopi  yapıldı.Kolonoskopide terminal ileum normal bulundu. Sol kolonda geniş alanlarda eritemli-inflame alanlar ve submukozal damarlar kaybolduğu dikkati çekti. Ancak kesin ekarte edilememekle birlikte tipik IBD ile uyumlu bulgu saptanmadı. Terminal ileum ve tüm kolon segmentlerinden biyopsiler alındı. Hastanın 2010'dan beri yapılmış olan tetkiklerine ulaşıldı. Laboratuvar tetkikleri incelendiğinde 2010'dan beri ALP/GGT yüksekliğinin olduğu ancak bu tarihte 1.2-1.5 kat olan yüksekliklerin her yıl tedricen artarak Aralık 2014'te 500'ler civarına yükseldiği dikkati çekti. Hastanın sedimentasyonu 2010'dan beri 65-120 arasında yüksek ölçülmüştü.


Ynt: ilginç bir vaka
« Yanıtla #6 : Mayıs 16, 2016, 01:09:23 ÖS »
Kolonoskopi

Ynt: ilginç bir vaka
« Yanıtla #7 : Mayıs 16, 2016, 01:10:35 ÖS »
.

Ynt: ilginç bir vaka
« Yanıtla #8 : Mayıs 16, 2016, 01:11:19 ÖS »
.

Ynt: ilginç bir vaka
« Yanıtla #9 : Mayıs 16, 2016, 03:22:17 ÖS »
2011 ve 2016 MR'ları arasındaki hepatomegali farkı